Sclerosi laterale amiotrofica

Caratteristiche:
La sclerosi laterale amiotrofica, chiamata anche morbo di Lou Gerhrig (dal nome del giocatore statunitense di baseball che fu la prima vittima accertata di questa malattia) , malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia degenerativa e progressiva del sistema nervoso che colpisce selettivamente i cosiddetti motoneuroni.
Il paziente affetto da SLA perde progressivamente i motoneuroni centrali e periferici, con un decorso del tutto imprevedibile e differente da soggetto a soggetto, con esiti disastrosi per la qualità di vita oltre che sulla sua sopravvivenza.
La SLA è una patologia rara (incidenza: 2 casi ogni 100.00 abitanti all’anno), ad eziopatogenesi sconosciuta (cioè le cause sono del tutto ignote). Verosimilmente si tratta di una malattia ad origine multifattoriale.
Le conseguenze di questa malattia sono la perdita progressiva ed irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell’articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un’estensione variabile, fino alla compromissione dei muscoli respiratori ed alla necessità di una respirazione assistita e quindi alla morte. La SLA non altera le funzioni cognitive, sensoriali , sessuali e sfinteriali del malato.
Generalmente la SLA colpisce individui adulti di età superiore ai vent’anni, di entrambi i sessi, ma con maggiore frequenza dopo i cinquant’anni.

Sintomi iniziali:
Essi variano da persona a persona e sono talmente impercettibili che spesso vengono ignorati. Comune a tutti è sicuramente la progressiva perdita di forza che può interessare tutti i movimenti volontari. Nella maggior parte dei casi l’indebolimento riguarda prima i muscoli delle mani o dei piedi, delle braccia o delle gambe e porta generalmente a far cadere gli oggetti, a inciampare frequentemente o a compromettere semplici attività della vita quotidiana, quali vestirsi, lavarsi o abbottonarsi i vestiti.
Altre manifestazioni possono essere la difficoltà nel parlare, nel parlare, nel deglutire. Dal punto di vista strettamente muscolare, oltre alla debolezza si possono avvertire rigidità (spasticità) e contrazioni muscolari involontarie (fascicolazioni). Quando vengono coinvolti i muscoli respiratori, può comparire affanno dopo sforzi lievi e difficoltà nel tossire.
La diagnosi può emergere solo attraverso un attento esame clinico, ripetuto nel tempo da parte di un neurologo esperto e una serie di esami diagnostici utili ad escludere altre patologie.
 
Trattamenti:
Al momento non esiste una terapia capace di guarire la SLA, L’unico farmaco approvato in questo senso è il riluzolo, la cui assunzione può rallentare la progressione della malattia.
Esistono invece dei farmaci per ridurne i sintomi, come anche ausili per migliorare l’autonomia personale, il movimento e la comunicazione.